수포성 표리박리증 (Epidermolysis Bullosa)

단순성 수포성 표피박리증

· 단순성 수포성 표피박리증(Epidermolysis Bullosa, Simplex : EB simplex)

피부의 바깥층인 표피의 기저세포 내부에 들어있는 케라틴 섬유의 이상으로 인하여 기저세포층이 분리되어 수포들이 생기며, 수포가 터지면 매우 아프고 때로는 가렵기도 합니다. 대체로 전식적 신체발육은 정상이며 손발톱, 치아, 점막은 침범되지 않는게 일반적이나 심해지면 빈혈과 성장지연을 일으킬 수 있으며, 환자 중 1/3에서는 구강에 수포와 상처가 생겨 먹는 것과 삼키는 것이 어려우며 더운 날씨에 증상이 호전되는 경향을 보입니다.

연접부 수포성 표리박리증

· 연접부 수포성 표리박리증(Junctional Epidermolysis Bullosa : JEB)

표피와 진피 경계부 기저판 아래에서 층 분리가 일어나 수포들이 생깁니다. 출생 시부터 피부에 광범위한 수포들이 생기고 쉽게 벗겨지며, 매우 아픕니다. 상처는 나을 수 있지만 반흔(흉터)이 생기고, 이러한 병변이 손발톱에도 생길 수 있습니다. 유아에서 상부 호흡기도에 수포가 생기면 호흡기도 폐쇄의 치명적 위험이 있습니다.

이양성 수포성 표피박리증

· 이양성 수포성 표피박리증(Dystrophic Epidermolysis Bullosa : DEB)

표피의 가장 아래층인 기저층에 수포들이 생깁니다. 넓은 부위의 피부에 수포들이 생기고 쉽게 벗겨지며, 매우 아픕니다. 그리고 유전형태에 따라 상염색체 우성 유전형과 상염색체 열성 유전형으로 구분되는데, 열성 유전형인 경우에 더 심한 증상과 후유증을 초래합니다