본 정보는 건강정보에 대한 소비자의 이해를 돕기 위한 참고자료일 뿐이며 개별 환자의 증상과 질병에 대한 정확한 판단을 위해서는 의사의 진료가 반드시 필요합니다.
수포성 표피박리증은 표피와 표피-진피 경계부 및 상부 유두진피를 구성하는 단백질을 만드는 유전자의 변이에 의하여, 가벼운 외상에도 쉽게 물집이 발생되어
피부와 점막에 통증이 생기는 희귀한 유전성 질환입니다.
심한 경우 눈, 혀, 식도를 침범하기도 하며, 근육위축과 손발가락의 변형이 초래되기도 합니다.
수포성 표피박리증은 표피와 표피-진피 경계부 및 상부 유두진피를 구성하는 단백질을 만드는 유전자의 변이에 의하여, 가벼운 외상에도 쉽게 물집이 발생되어
피부와 점막에 통증이 생기는 희귀한 유전성 질환입니다.
심한 경우 눈, 혀, 식도를 침범하기도 하며, 근육위축과 손발가락의 변형이 초래되기도 합니다.
이 질환은 크게 다음과 같이 세 가지로 구분됩니다.
· 단순성 수포성 표피박리증(Epidermolysis Bullosa simplex;EB simplex) – 60%
· 연접부 수포성 표피박리증(Junctional Epidermolysis Bullosa;JEB) – 10%
· 이영양성 수포성 표피박리증(Dystrophic Epidermolysis Bullosa;DEB) – 30%
*출처 : 국가건강정보포탈
http://health.mw.go.kr/HealthInfoArea/HealthInfo/View.do?idx=9350